La cholangite biliaire primitive (CBP), autrefois appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie des voies biliaires qui évolue lentement. Elle résulte d’une inflammation chronique des petits canaux biliaires intrahépatiques, un réseau de petits conduits situés dans le foie qui contribue à l’évacuation de la bile. Son évolution varie d’une personne à l’autre et se fait généralement de façon progressive.
Le nom de la maladie a été modifié, passant de « cirrhose biliaire primitive » à « cholangite biliaire primitive », puisque la plupart des patients ne présentent pas de cirrhose au moment du diagnostic. Chez certaines personnes, toutefois, l’inflammation entraîne la disparition de canaux biliaires et la formation de tissu cicatriciel dans le foie. Après plusieurs années, voire plusieurs décennies, ces dommages peuvent toucher l’ensemble du foie et mener à une cirrhose.
On croit que la CBP résulte d’une attaque du foie par le système immunitaire de la personne, mais sa cause demeure inconnue. Il est probable que certains facteurs génétiques et environnementaux contribuent à son apparition. De nombreuses recherches sont en cours afin de mieux comprendre les causes de la CBP.
La CBP touche généralement les femmes âgées de 35 à 60 ans, mais elle peut également apparaître chez des femmes plus jeunes. Les hommes peuvent aussi être atteints de la maladie. Pour environ neuf femmes atteintes de CBP, un homme peut être touché. La CBP est la maladie auto-immune du foie la plus courante et touche environ une personne sur 1 000 âgée de plus de 40 ans.
À l’heure actuelle, la cause de la CBP demeure inconnue. Elle n’est pas causée par la consommation d’alcool ni par une maladie transmissible connue. On pense que la CBP est d’origine auto-immune et qu’elle pourrait être déclenchée par un facteur environnemental chez une personne présentant une prédisposition génétique discrète. Le tabagisme semble constituer un facteur de risque.
Des chercheurs ont identifié certains gènes associés au développement de la CBP. Ces gènes sont également liés à d’autres maladies auto-immunes que l’on observe parfois chez les patients et les membres de leur famille, notamment la maladie cœliaque, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérodermie.
Des études sont en cours afin d’évaluer l’importance des gènes associés à la CBP. Il faudra toutefois du temps pour comprendre le rôle de chacun des gènes candidats. D’autres recherches examinent la possibilité que certains facteurs environnementaux, comme des bactéries, des virus ou des substances chimiques, puissent déclencher la CBP. À ce jour, aucun facteur environnemental précis n’a été confirmé.
Les symptômes caractéristiques comprennent :
Aujourd’hui, toutefois, de nombreux patients (60 %) ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic.
Lorsque la maladie du foie progresse, certains symptômes très avancés peuvent apparaître :
La CBP est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire d’une personne peut attaquer son propre foie. Comme le système immunitaire est généralement « hyperactif », les personnes atteintes de CBP ou les membres de leur famille présentent souvent d’autres maladies auto-immunes. Celles-ci peuvent comprendre :
Les médecins de famille découvrent généralement la maladie après avoir constaté une augmentation du taux de phosphatase alcaline (PAL), une enzyme du foie pouvant être mesurée dans le sang.
Comme plusieurs maladies peuvent entraîner une augmentation du taux de PAL, un autre test est effectué afin de déterminer si la CBP en est la cause. Ce test recherche les anticorps antimitochondries (AAM). Ces anticorps sont présents chez environ 95 % des patients atteints de CBP, mais peuvent également être détectés chez environ 1 % des personnes qui ne sont pas atteintes de la maladie.
Chez la plupart des personnes, la fonction du foie demeure normale même si les résultats des tests hépatiques ou les taux d’enzymes du foie sont élevés. Des analyses mesurant la bilirubine sérique, l’albumine et le rapport international normalisé, ou RIN (temps de coagulation), peuvent être utilisées pour surveiller le fonctionnement du foie.
Les patients atteints de CBP peuvent également présenter un taux élevé de cholestérol dans le sang.
Une biopsie du foie est maintenant rarement effectuée pour diagnostiquer la CBP. Elle peut être réalisée lorsque le médecin soupçonne une CBP, mais que le test de détection des anticorps antimitochondries est négatif. Elle peut également servir à vérifier qu’aucune autre maladie du foie, notamment une autre maladie hépatique auto-immune, n’est présente. La biopsie permet au médecin d’évaluer le degré d’inflammation et de cicatrisation du foie.
Durant une biopsie, un petit échantillon du foie est prélevé à l’aide d’une fine aiguille. Cet examen est sécuritaire et ne nécessite généralement pas d’hospitalisation. Il est effectué sous échographie par un radiologiste au service de radiologie ou par un hépatologue, spécialiste du foie, en clinique externe.
Le FibroScan est un type d’échographie pouvant être effectué en clinique par un médecin ou un membre du personnel infirmier. Il n’utilise aucune radiation. L’examen repose sur des ondes sonores et des ondes de pression. Vous pourrez donc ressentir de légers tapotements sur la région du foie pendant l’examen.
Le FibroScan ne prend que quelques minutes et permet de mesurer le degré de cicatrisation du foie. Il peut être aussi précis qu’une biopsie du foie. Il ne convient toutefois pas à tout le monde, notamment aux personnes présentant une ascite ou des espaces très étroits entre les côtes.
Les résultats peuvent aller de plus de 7,1 à plus de 75. Si vous passez un FibroScan et avez des questions concernant vos résultats, il est préférable d’en discuter avec votre médecin. Cet examen n’est généralement pas effectué plus d’une fois par année, car les maladies du foie progressent très lentement et il est peu probable qu’un changement important survienne en moins d’un an.
Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement curatif contre la CBP, la majorité des personnes répondent bien au traitement. Le traitement actuel de la CBP est un acide biliaire synthétique appelé acide ursodésoxycholique, aussi connu sous les noms « urso », « ursodiol », AUDC ou UDCA. Cet acide biliaire est normalement produit par le foie.
Chez les personnes atteintes de CBP, la prise d’acide ursodésoxycholique peut freiner la progression de la maladie et aider à éviter une transplantation du foie. Ce médicament doit être pris tous les jours pour être efficace. D’autres options peuvent être envisagées avec un spécialiste pour les personnes qui ne tolèrent pas l’acide ursodésoxycholique ou qui n’y répondent pas pleinement.
Consultez la FICHE D’INFORMATION SUR LE TRAITEMENT DE LA CBP.
Dans l’ensemble, le pronostic est très favorable, et moins de personnes atteintes de CBP ont aujourd’hui besoin d’une transplantation du foie. Cette amélioration s’explique par le fait que la maladie est diagnostiquée plus tôt et traitée avec de l’acide ursodésoxycholique.
Chez de nombreuses personnes, la maladie peut demeurer silencieuse, ou asymptomatique, et ne jamais devenir grave. Beaucoup peuvent mener une vie normale avec peu de symptômes pendant plus de 20 ans, voire toute leur vie.
Chez le petit nombre de personnes dont le foie devient gravement endommagé, avec non seulement une cirrhose importante, mais aussi une détérioration de la fonction hépatique et des complications associées, une transplantation du foie peut devenir nécessaire. Cette intervention est maintenant bien établie et donne d’excellents résultats.
Les personnes atteintes de CBP sont encouragées à mener une vie normale. La fatigue peut être un symptôme difficile à gérer. Répartir ses activités quotidiennes et respecter ses limites peut aider à préserver son énergie. Malheureusement, aucun médicament n’est actuellement prescrit de façon courante pour traiter la fatigue.
Votre médecin vous recommandera probablement d’adopter un mode de vie sain, de faire de l’exercice et d’éviter le surpoids. Le tabagisme est très dommageable pour le foie, et les patients atteints de CBP qui fument présentent davantage de cicatrisation hépatique. L’alcool peut généralement être consommé avec modération.
Parmi les autres recommandations simples figurent la consommation d’aliments riches en calcium, comme le lait, le yogourt et les légumes verts feuillus, la prise de suppléments de vitamine D, la pratique régulière d’activités physiques comme la marche, la course ou la natation ainsi que des examens dentaires réguliers.
Si vous êtes atteint d’une maladie avancée du foie ou d’une cirrhose, il est prudent de consulter votre médecin avant de prendre un médicament, y compris un analgésique, un médicament en vente libre, un produit à base de plantes ou une substance naturopathique ou homéopathique. Le foie est le principal organe responsable de la transformation des médicaments et d’autres substances dans l’organisme. Tout médicament doit donc être pris avec prudence.
Il peut être utile de demander à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner afin de prendre des notes et de vous aider à vous souvenir des questions à poser.
